Co to jest tętniak mózgu i jakie są jego przyczyny? Fot. Tętniak mózgu, określany w literaturze medycznej jako tętniak wewnątrzczaszkowy lub tętniak naczyń mózgowych, jest chorobą tętnic mózgu. Tętniak powstaje wówczas, gdy jedna z warstw budujących tętnicę ulegnie w jednym miejscu osłabieniu. Płynąca pod ciśnieniem krew wypycha na zewnątrz osłabiony fragment tętnicy, tworząc uwypuklenie, które z czasem powiększa się i może pęknąć. Nie wyjaśniono jeszcze dlaczego tętniaki powstają tylko u niektórych osób, a u innych nie występują. Wśród przyczyn tętniaka mózgu wymienia się przede wszystkim wrodzone nieprawidłowości budowy ściany tętnic i miażdżycę. Niekiedy tętniaki mózgu powstają w następstwie zmian zapalnych w ścianie tętnicy. Dzieje się tak zwykle w związku z zaczopowaniem światła naczynia przez zakażoną skrzeplinę. Takim tętniakom nadano nazwę septycznych (ang. mycotic aneurysm). Jedna z teorii mówi, że przyczyną powstania tętniaka mózgu jest wrodzona nieprawidłowość budowy tętnic mózgowych, polegająca na tym, że w rozwidleniu tętnicy mniej jest włókien mięśniowych i sprężystych. Takie miejsce jest słabsze i pod wpływem wysokiego ciśnienia krwi ulega stopniowemu uwypukleniu. Potwierdzeniem tej teorii jest fakt, że w rodzinach, w których wcześniej występowały krwawienia podpajęczynówkowe, częściej pojawiają się tętniaki mózgu. Obok deficytu w budowie błony środkowej i sprężystej błony wewnętrznej naczynia, wymienia się również inne przyczyny powstawania tętniaków: nieprawidłowości rozwojowe w okolicy koła tętniczego mózgu, nadciśnienie tętnicze, stany zapalne w ścianach naczyń, czynniki dziedziczne. Tętniaki powstają przez dłuższy czas, stąd najczęściej wykrywa się je w czwartej, piątej i szóstej dekadzie życia, a tylko sporadycznie występują u noworodków. Tętniak mózgu najczęściej powstaje w miejscu rozwidlenia tętnic na gałęzie dalsze lub w miejscu odejścia poszczególnych tętnic. W 85% przypadków tętniaki lokalizują się w dorzeczu przedniej części koła tętniczego mózgu (Willisa). Najwięcej tworzy się na tak zwanej tętnicy łączącej przedniej (35%), a w dalszej kolejności na tętnicy środkowej mózgu (20%), na podziale tętnicy szyjnej (8–12%), na dalszym odcinku tętnicy przedniej mózgu (3–5%), tętnicy naczyniówkowej przedniej (3%), tętnicy ocznej (2%). Tętniak tworzy się jako uwypuklenie ściany tętnicy, które kształtem przypomina worek i stąd też najczęściej występujące tętniaki są określane mianem workowatych. Uwypuklenie to powiększa się stopniowo i doprowadza do ścieńczenia i osłabienia ściany tętnicy. Ryc. 1. Tętniak mózguTętniak mózgu może pęknąć. Najczęstszą przyczyną pęknięcia tętniaka jest podwyższone ciśnienie tętnicze. Sytuacje powodujące wzrost ciśnienia tętniczego – na przykład wysiłek fizyczny – są częstą przyczyną pęknięcia tętniaka mózgu i krwotoku podpajęczynówkowego. Innym częstym powodem jest uraz głowy. Ciśnienie tętnicze powoduje pęknięcie osłabionej tętnicy, powodując krwotok wewnątrzczaszkowy. Określa się go mianem krwotoku podpajęczynówkowego, ponieważ najczęściej krew wypływa z pękniętej tętnicy do przestrzeni pomiędzy mózgiem i błoną pokrywającą mózg – nazywaną oponą pajęczą. Rzadziej krew może także wypływać wprost do struktur mózgu, tworząc krwiak śródmózgowy, lub do komór mózgu. Istnieją dwa rodzaje tętniaków mózgu: workowate (ang. saccular, berry aneurysms) – stanowiące ok. 80% wszystkich tętniaków, wrzecionowate (ang. fusiform aneurysms) – występujące znacznie rzadziej. Tętniaki workowate stanowią do 80% wszystkich tętniaków mózgu. W części przypadków są to zmiany mnogie. Dodatkowo, w porównaniu z tętniakami wrzecionowatymi, pękają znacznie częściej. Ryzyko pęknięcia jest istotnie większe w przypadku tętniaków mózgu o większych rozmiarach (ponad 10 mm), a szczególnie tętniaków olbrzymich (ponad 20 mm). Tętniaki workowate zbudowane są z szyi i worka, zbliżonego kształtem do kuli. Szerokość szyi tętniaka jest istotna przy planowaniu rodzaju zabiegu, gdyż szeroka szyja może być przyczyną wypadnięcia sprężynek używanych do zamknięcia jego światła (embolizacji), co może spowodować zamknięcie naczynia i wskutek tego udar niedokrwienny mózgu. Ściana tętniaka workowatego jest zwykle cienka, niemniej, wraz z wiekiem pacjentów pojawiają się i narastają w ścianie tętniaków zmiany miażdżycowe. W świetle tętniaka powstają skrzepliny, położone przy ścianie albo zamykające jego światło. Skrzepliny przekształcają się z czasem, w procesie organizacji, we włóknistą tkankę łączną, a tętniak wygląda wówczas jak guzowaty twór. Tętniaki wrzecionowate zlokalizowane są przede wszystkim na tętnicy podstawnej i środkowej mózgu, w przeciwieństwie do tętniaków workowatych, które typowo umiejscawiają się w miejscu podziału tętnic. Przyczyną ich powstawania są przeważnie zmiany miażdżycowe. Spotyka się je zatem głównie u osób w zaawansowanym wieku, choć mogą się pojawić także i u ludzi młodych po przebytych zapaleniach naczyń tętniczych, bądź w chorobach tkanki łącznej (np. w zespole Marfana). W takich przypadkach ściana tętniaka nie zawiera zwykle wewnętrznej błony sprężystej, a błona środkowa ulega zanikowi i zwłóknieniu. Tętniaki wrzecionowate rzadko są źródłem krwotoków podpajęczynówkowych. Z kolei częściej w ich świetle dochodzi do powstawania skrzeplin. Zakrzepica tętniaków wrzecionowatych tętnicy podstawnej może prowadzić do udaru niedokrwiennego w pniu mózgu i/lub w móżdżku. Duże tętniaki tej tętnicy mogą z kolei uciskać pień mózgu i być przyczyną wystąpienia objawów (tzw. zespołów pniowych). Jak często występuje tętniak mózgu? Częstość występowania tętniaków mózgu nie jest dokładnie znana. Według różnych opracowań szacuje się, że występują u 0,2–7,9% populacji. Większość z nich, bo 88% ujawnia się krwawieniem podpajęczynówkowym, 8% daje objawy guza mózgu, a 4% wykrywa się przypadkowo. W miarę jak zwiększa się dostępność nieinwazyjnych metod obrazowania mózgu (głównie tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny) i jego naczyń, coraz częściej znajdowane są niepęknięte tętniaki u pacjentów, u których te badania wykonuje się z innych przyczyn. Tętniaki najczęściej pozostają bezobjawowe do momentu pęknięcia, wówczas dochodzi do tak zwanego krwawienia podpajęczynówkowego (subarachnoid hemorrhage – SAH). Jak się objawia tętniak mózgu? Do momentu pęknięcia ściany i wylania się krwi do otaczających tkanek tętniak mózgu często nie daje żadnych objawów. Niekiedy duży tętniak mózgu może uciskać sąsiednie struktury i dawać objawy podobne do guza mózgu (np. bóle głowy, różne deficyty neurologiczne w zależności od lokalizacji struktur, na które uciska). Ryzyko pęknięcia tętniaka mózgu zależy głównie od jego właściwości, ale także od czynników ryzyka związanych z pacjentem. Kobiety i pacjenci w starszym wieku są w większym stopniu zagrożeni pęknięciem tętniaka mózgu. Istotna jest także predyspozycja rodzinna. Krewni pierwszego stopnia pacjentów z krwawieniem podpajęczynówkowym obarczeni są kilkukrotnie większym ryzykiem wystąpienia tej samej choroby. U krewnych drugiego stopnia ryzyko to jest już porównywalne ze średnim ryzykiem występującym w populacji. Z modyfikowalnych czynników ryzyka, tylko palenie tytoniu, nadciśnienie tętnicze i nadużywanie alkoholu wiąże się z istotnym statystycznie wzrostem ryzyka krwawienia podpajęczynówkowego. Niektórzy autorzy sugerują, że stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych także wiąże się z częstszym występowaniem krwawienia podpajęczynówkowego. Występowanie takich cech tętniaka jak lokalizacja w tzw. tylnym kręgu (tętnice kręgowe, podstawna, tętnice tylne mózgu), duża średnica (>10 mm), czy wcześniejsze krwawienie, także wiążą się z większym ryzykiem jego pęknięcia. Na historię naturalną niepękniętego tętniaka i decyzję odnośnie do postępowania terapeutycznego mają wpływ: czynniki związane z pacjentem: wiek pacjenta, wcześniejsze wystąpienie krwawienia podpajęczynówkowego, współistniejące problemy zdrowotne, jak np. choroby przewlekłe, lub zespoły specyficznie związane ze zwiększonym ryzykiem tętniaka (torbielowatość nerek, zespół Marfana, zespół Ehlersa i Danlosa, nerwiakowłókniakowatość), stosowanie używek (alkohol, narkotyki [kokaina]), charakterystyka tętniaka: wielkość, lokalizacja, morfologia, czynniki jatrogenne: doświadczenie osób biorących udział w diagnostyce i zespołu operującego. Część tętniaków daje nieswoiste objawy, takie jak ból głowy, poszerzenie jednej źrenicy, podwójne widzenie, opadanie powieki. Najczęściej chorzy dowiadują się jednak o obecności tętniaka w momencie jego pęknięcia, czyli krwawienia podpajęczynówkowego. Na początku pojawia się nagły i bardzo silny ból głowy, często określany przez osoby doświadczające go jako najsilniejszy w życiu. Mogą się także dołączyć inne objawy, takie jak uczucie sztywności karku, światłowstręt, nudności i wymioty. U części chorych dochodzi do utraty przytomności, niedowładów czy afazji (zaburzeń mowy), a w stanach bardzo ciężkich – do śpiączki czy nawet śmierci. Często do pęknięcia tętniaka mózgu dochodzi w trakcie dużych wysiłków fizycznych, sytuacji stresowych czy aktywności seksualnej. Co robić w razie wystąpienia objawów pęknięcia tętniaka mózgu? Większość tętniaków mózgu jest bezobjawowa i jeśli nie zostaną przypadkowo znalezione w trakcie diagnostyki obrazowej mózgowia (np. angiografii tomografii komputerowej czy rezonansu magnetycznego) nie są wykrywane. Zdarza się, że pierwsze krwawienie z tętniaka nie jest duże, a objawy po krótkim czasie ustępują. Typowo towarzyszy temu silny ból głowy, światłowstręt, uczucie sztywności karku. Należy wówczas jak najszybciej wezwać pogotowie ratunkowe, które zabierze chorego do szpitala, ponieważ może nastąpić kolejne krwawienie, często poważniejsze od pierwszego i zwiększające ryzyko śmierci. Należy pamiętać, iż w przypadku wstąpienia objawów krwawienia podpajęczynówkowego należy unikać wysiłku fizycznego. Oczekując na transport do szpitala pacjent powinien leżeć! Pęknięcie tętniaka jest sytuacją zagrażającą życiu i może prowadzić do poważnych powikłań. Śmiertelność w ciągu 30 dni od krwawienia podpajęczynówkowego waha się według różnych autorów pomiędzy 32% a 67%. W miarę postępu w medycynie i poprawy jakości opieki nad chorymi (jakości i dostępności badań obrazowych i metod zaopatrywania tętniaków), długość przeżycia chorych z pękniętym tętniakiem wydłuża się, a liczba powikłań się zmniejsza. Oba te parametry zależą głównie od wielkości krwawienia i ewentualnego wczesnego krwawienia ponownego. Ciągle jednak 1/3 pacjentów, którzy przeżyją krwawienie podpajęczynówkowe nie jest samodzielna. W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie tętniaka mózgu? Diagnostyka tętniaków mózgu niepowodujących objawów klinicznych polega na wykonaniu angiografii tomografii komputerowej (potocznie angio-TK) lub angiografii rezonansu magnetycznego (angio-MR). Wprawdzie nadal „złotym standardem” pozostaje badanie angiograficzne z podaniem kontrastu przez cewnik wprowadzony do naczynia, ale jest to badanie inwazyjne i nie powinno się go wykonywać w przypadku braku ewidentnych wskazań. Miejscowe komplikacje wynikające z wprowadzenia cewnika do naczynia oceniane są na ~5%, całkowita częstość występowania powikłań neurologicznych ~1%, a trwałe deficyty neurologiczne ~0,5%. U niektórych pacjentów, zwłaszcza w sytuacji, gdy wyniki badania angio-TK lub angio-MR nie pozwalają jednoznacznie odpowiedzieć, czy u pacjenta występuje tętniak, wykonuje się tradycyjną angiografię subtrakcyjną naczyń mózgowych, która jest najdokładniejszą metodą badania. W przypadku angio-TK, obrazy TK zbierane są w tętniczej fazie przepływu, po podaniu kontrastu. Metoda ta umożliwia uwidocznienie tętniaków o wielkości 2–3 mm z czułością szacowaną na 77–97% i swoistością 87–100%. Za pomocą angio-TK można prowadzić okresowe badania kontrolne u pacjentów po zabiegach embolizacji wewnątrznaczyniowej, po zabiegach z częściowym wyłączeniem tętniaka z krążenia za pomocą klipsów naczyniowych, a także u pacjentów leczonych zachowawczo. Angiografia rezonansu magnetycznego jest metodą, za pomocą której można otrzymać projekcje niemożliwe do otrzymania w trakcie klasycznej angiografii. W porównaniu z angio-TK badanie to trwa dłużej – od 30 do 60 minut. Z tego względu trudniej jest je przeprowadzić u chorych w ciężkim stanie. Czułość tej metody szacowana jest na 63–79% i jest ona szczególnie przydatna do obrazowania tętniaków od >3 mm do 5 mm średnicy. Swoistość tej metody jest ocenia się na 100%. Obrazowanie przy użyciu angiografii rezonansu magnetycznego może być przydatne w ocenie niewielkich zmian w wielkości tętniaka i badaniach kontrolnych u pacjentów po zabiegach inwazyjnych (klipsowanie i embolizacja wewnątrznaczyniowa) pod warunkiem zastosowania w trakcie tych zabiegów odpowiednich materiałów. Po wykonaniu tych badań lekarz specjalista diagnostyki obrazowej i radiologii ustala rozpoznanie. Następnym krokiem jest konsultacja z neurochirurgiem lub neuroradiologiem zabiegowym (interwencyjnym), którzy podejmują decyzję o leczeniu zabiegowym, bądź o okresowych badaniach kontrolnych mających na celu ocenę ewentualnego powiększania się tętniaka. W przypadku pęknięcia tętniaka dochodzi do wylania się krwi do przestrzeni otaczającej mózg, czyli krwawienia podpajęczynówkowego Rozpoznaje się je na podstawie typowego wywiadu – najsilniejszego w życiu bólu głowy – i badań obrazowych (zwykle angio-TK w poszukiwaniu tętniaka i TK mózgu w celu uwidocznienia krwi w przestrzeni podpajęczej). Czasem jednak w TK głowy krwotok podpajęczynówkowy nie jest widoczny. Wówczas wykonuje się punkcję lędźwiową i ocenia się płyn mózgowo-rdzeniowy, w którym jednoznacznie można stwierdzić cechy krwotoku. Jakie są metody leczenia tętniaka mózgu? Istnieją dwie metody leczenia tętniaków naczyń mózgowych: operacyjne założenie klipsa na szyję tętniaka (operacja z otwarciem czaszki) lub niewymagający otwarcia czaszki zabieg neuroradiologiczny – tak zwaną embolizację, czyli wypełnienie tętniaka sprężynkami (ang: coil) przez cewnik, który wprowadza się przez tętnicę udową w pachwinie. O sposobie leczenia decyduje zespół lekarski wspólnie z chorym; w skład zespołu wchodzą neurochirurg i radiolog interwencyjny (zabiegowy). Wybierając jedną z dwóch wyżej opisanych metod postępowania, zespół lekarski bierze pod uwagę wiele czynników, takich jak położenie tętniaka, jego wielkość, kształt, szerokość szyi i przyległych naczyń oraz określa ryzyko zabiegowe. Niezmiernie istotna w przebiegu choroby, rokowaniu, a także decyzji o planowanym leczeniu, jest wielkość tętniaka. Ryzyko pęknięcia tętniaka o średnicy do 10 mm szacuje się na 0–4% rocznie i jest odpowiednio większe w przypadku tętniaków o większych rozmiarach. Ponadto, należy pamiętać, że wymiar ich nie jest stały – tętniaki mogą się powiększać, stąd w przypadku podjęcia decyzji o nieleczeniu tętniaka zalecane jest okresowe wykonywanie badań obrazowych, aby ocenić jego wielkość. Ryzyko pęknięcia tętniaków o wymiarze 10 mm i więcej wynosi 1% rocznie, a w przypadku tętniaków mniejszych jest niższe. Ostatnie doniesienia sugerują jednak, że tętniaki o średnicy do 10 mm pękają częściej niż pierwotnie przypuszczano. Doprowadziło to do zmiany podejścia do leczenia niepękniętych tętniaków wewnątrzczaszkowych – obecnie zaleca się ich leczenie gdy średnica przekracza 7 mm. W przypadku leczenia chirurgicznego tętniaków, ryzyko powikłań okołooperacyjnych i pooperacyjnych wzrasta wraz z wielkością tętniaka i jest najmniejsze w przypadku tych do 5 mm (2,3%), dla tętniaków w granicach 6–15 mm ryzyko to wynosi 6,8%, natomiast największe jest w przypadku tętniaków 16–25 mm (14%). Zaleceń co do leczenia niepękniętych tętniaków wewnątrzczaszkowych jest wiele. Niektóre dane wskazują, iż leczenie powinno się wdrażać w przypadku tętniaków niepękniętych o wymiarze ponad 10 mm, a także w przypadku tętniaków o wymiarze 7–9 mm u chorych młodych i w średnim wieku. Mniejsze powinny być poddawane okresowej kontroli angiograficznej. Leczenie neurochirurgiczne (które przeprowadza neurochirurg) polega na wyłączeniu tętniaka z układu krążenia za pomocą klipsa naczyniowego, który umieszcza się na szyi tętniaka, przez co zamknięty zostaje dopływ krwi do tętniaka. Neurochirurg nacina skórę na głowie – w znieczuleniu ogólnym – następnie przecina kości czaszki wykonując kraniotomię, wypreparowuje tętniaka i zakłada metalowy klips. Operacja może trwać kilka godzin, a długość hospitalizacji zależy od stanu chorego. Leczenie wewnątrznaczyniowe (przeprowadza je neuroradiolog interwencyjny) polega na wyłączeniu tętniaka z układu krążenia za pomocą wypełnienia tętniaka specjalnymi sprężynkami (ang. coil – rodzaj specjalnej spirali platynowej). Do tętniaka mózgu dociera się za pomocą bardzo cienkich rurek nazywanych mikrocewnikami, które wprowadza się przez niewielkie nacięcie w pachwinie i następnie, wsuwające je poprzez naczynia krwionośne, doprowadza się je w pobliże tętniaka wewnątrz czaszki. Cały czas miejsce cewnika określane jest za pomocą specjalnego aparatu rentgenowskiego. Jest to metoda oparta na zaawansowanej technice, stworzona do małoinwazyjnego zamykania wad naczyniowych mózgu, w tym także tętniaków. Niekiedy w czasie zamykania (embolizacji) tętniaków niezbędne jest użycie specjalnych stentów (rodzaj drobno plecionej rurki z porami), które zapobiegają wydostaniu się sprężynek ze światła tętniaka. Przez porty w stencie wprowadza się następnie sprężynki do tętniaka. W szczególnych przypadkach używa się systemów zmieniających przepływ krwi (ang. flow diverter) w celu wyłączenia tętniaka z krążenia. W tych przypadkach konieczne jest przygotowanie chorego do zabiegu poprzez stosowanie odpowiednich leków. Czas trwania zabiegu może być krótki (kilkadziesiąt minut), ale może on także zająć do kilku godzin. Długość hospitalizacji zależy od powodzenia zabiegu i stanu klinicznego chorego, ale zwykle jest ona krótsza niż po klasycznym zabiegu neurochirurgicznym. Ogromne znaczenie w przebiegu choroby, rokowaniu, a także w podejmowaniu decyzji o planowanym leczeniu, ma wielkość tętniaka, jego lokalizacja, obecność innych tętniaków mózgu. Czy jest możliwe całkowite wyleczenie tętniaka mózgu? Chirurgiczne zaklipsowanie lub wewnątrznaczyniowa embolizacja pozwalają na trwałe wyłączenie tętniaka z krążenia, co można określić jako wyleczenie. Należy pamiętać, iż niekiedy w trakcie embolizacji tętniak nie jest całkowicie wypełniany sprężynkami. W takiej sytuacji pacjent będzie wymagał kolejnej embolizacji, aby tętniak został całkowicie wyłączony z krążenia. W trakcie zabiegu lekarz wykonujący embolizację wie czy tętniak został całkowicie wypełniony sprężynkami (coilami) i jeżeli nie zostanie całkowicie wypełniony, poinformuje o tym pacjenta i ustali termin kolejnego etapu zabiegu. Co trzeba robić po zakończeniu leczenia tętniaka mózgu? W przypadku leczenia operacyjnego (klipsowanie) lub zabiegu wewnątrznaczyniowego (embolizacja) wyłączenia tętniaka z krążenia nie jest konieczne wdrażanie żadnego dalszego leczenia, ani wykonywanie okresowych badań obrazowych. Jeżeli jednak podjęta zostanie decyzja o obserwacji, okresowo wykonuje się badania obrazowe (np. angio-TK) aby upewnić się, że średnica tętniaka się nie powiększa. Decyzję o kolejnym badaniu obrazowym podejmuje się w każdym przypadku indywidualnie, początkowo zwykle wykonuje się je co 6–12 miesięcy. Pacjent pozostaje wówczas pod opieką poradni, zwykle neurochirurgicznej. Co robić, aby uniknąć zachorowania na tętniaka mózgu? Nie są obecnie znane metody profilaktyki powstawania tętniaka mózgu.